top of page

ЭКСТРОФИЯ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ


Комплекс экстрофия-эписпадия представляет собой серьезную врожденную аномалию с множеством вариаций. Это состояние, которое можно наблюдать сразу после рождения, когда мочевой пузырь и связанные с ним структуры выпячиваются через отверстие в брюшной стенке, а не внутри тела. Она варьируется в зависимости от того, какие структуры составляют проблему. Наиболее тяжелой является экстрофия клоаки с вовлечением уретры, мочевого пузыря и кишечника. При классической экстрофии мочевого пузыря аномалии связаны с брюшной стенкой, мочевым пузырем, гениталиями и уретрой. Самым легким является эписпадия (нарушение развития наружных половых органов), которая представляет собой отверстие в мочевыводящих путях.



Истинная причина экстрофии мочевого пузыря до сих пор не выяснена. Определяющий фактор риска или наличие агентов, вызывающих это состояние, определить не удалось. Частота этой проблемы у детей больных комплексом экстрофия-эписпадия составляет 1 на 70. Наблюдение экстрофии у близнецов принимается как свидетельство генетического влияния.



Однако, поскольку частота совпадений у однояйцевых близнецов составляет менее 100%, он заявляет, что факторы окружающей среды относятся к факторам риска. Классическая экстрофия мочевого пузыря встречается примерно у 4 из 100 000 живорождений. 1 из 117 000 случаев мужской эписпадии,

Эписпадия у женщин встречается у 1 из 484 000 человек. Клоакальная экстрофия — заболевание, встречающееся у каждых 200 000–400 000 новорожденных.



Классические случаи экстрофии мочевого пузыря или эписпадии редко приводят к летальному исходу. Показатели выживаемости после хирургического лечения очень высоки. Однако если частота задержки мочи составляет 75-90% при одноэтапном лечении, то при многоэтапном хирургическом лечении этот показатель может быть ниже 25%. Для улучшения функции удержания мочи у этих пациентов может потребоваться более одной процедуры. Многие пациенты могут испытывать потребность в проведении чистой прерывистой катетеризации. После успешных хирургических операций у мужчин репродуктивная функция может сохраняться и во взрослой жизни. Однако может потребоваться использование вспомогательных репродуктивных технологий. Женщины с экстрофией также могут иметь нормальный процесс беременности. Тем не менее, пациентки должны информировать своих врачей о лечении экстрофии и родоразрешении путем кесарева сечения во избежание травм тазового дна.



Экстрофию мочевого пузыря также можно обнаружить с помощью пренатального УЗИ. При рождении мочевой пузырь должен быть защищен специальными материалами. При каждой перевязке ребенка мочевой пузырь следует тщательно промывать специальным раствором. И защитный материал необходимо снова заменить. Необходимо провести общее обследование для наблюдения за другими врожденными аномалиями. Может быть невыявленная женская эписпадия. Это состояние также может проявляться в виде недержания мочи в детском возрасте.



Цели в лечении классической экстрофии мочевого пузыря;


1) Мочевой пузырь должен быть закрыт таким образом, чтобы защитить функцию почек и обеспечить задержку мочи.



2) Создать функциональный и косметически приемлемый половой орган.



Хирургическое лечение классической экстрофии мочевого пузыря может проводиться двумя различными методами. Первый метод состоит из нескольких хирургических вмешательств в течение нескольких лет. Во время первой операции мочевой пузырь закрывают, чтобы он мог удерживать мочу. Однако эту процедуру можно сделать, если мочевой пузырь достаточно большой. Мочевой пузырь помещают в таз, брюшную стенку зашивают. Затем требуется ряд операций по реконструкции мочевыводящих путей и половых органов. Эти операции обычно выполняются до того, как ребенку исполнится 2 года. Реконструкцию шейки мочевого пузыря проводят в возрасте около 5 лет. Таким образом, ребенку предоставляется возможность контролировать мочеиспускание.



Второй метод – перестройка мочевого пузыря, мочевыводящих путей и половых органов в раннем периоде после рождения ребенка.

все делается сразу. После этих операций функции почек обычно восстанавливаются. Однако в некоторых случаях проблемы с камнями в почках могут возникать в долгосрочной перспективе. Также могут возникать инфекции почек и недержание мочи различной степени. Синдром экстрофии-эписпадии представляет собой сложную аномалию. В то время как лечение проводится с помощью хирургической процедуры, начинается пожизненный процесс последующего наблюдения.



Пациенты и их родственники должны быть подробно проинформированы обо всех стадиях заболевания, тактике лечения, возможных осложнениях и показателях успеха после лечения. Прежде чем пациента доставят на операцию, важно, чтобы родственники пациента были осведомлены о реконструируемых мочевыводящих путях, рисках и преимуществах операции. Однако также необходимо, чтобы родственники пациентов знали и соглашались с тем, что они должны взять на себя ответственность за ежедневный уход за пациентом.

0 просмотров0 комментариев

Недавние посты

Смотреть все

Comments


bottom of page